患者男，35岁，因"右膝活动受限10余年，加重伴疼痛4年"入院。乙(B)型血友病，左踝部屈曲畸形30余年，跛行。静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism，VTE)Caprini评分：5分(高危)。查体：左膝部活动度15 °～100 °；右膝部活动度0 °～90 °；双下肢过伸及过屈试验(＋)；左足踝活动受限，处于跖屈僵直位，不能伸直，无触痛；皮肤散在红色斑点，无麻木，无肿胀，无压痛、放射痛。双下肢远端血运正常。患者膝关节及踝关节严重畸形，手术指征明确。入院后完善相关检查。化验结果显示：凝血酶原时间12 s，凝血酶原活动度83.9%，凝血酶原比率1.00，国际标准化比值1.00，活化部分凝血活酶时间109.6 s，活化部分凝血活酶比率4.14，凝血酶时间17.60 s，凝血酶比率0.98，纤维蛋白原2.61 g/L，D-二聚体0.64 mg/L，纤维蛋白(原)降解产物2.50 mg/L，C反应蛋白3.85 mg/L，血沉7 mm/h。查Ⅸ因子抑制物定性为阴性，Ⅸ因子水平为1.8%。影像学检查示：双膝血友病性膝关节炎(左侧重)(图1)。根据实验室分析结果制定围术期凝血因子替代方案：术前1 h静脉滴注7500 IU人凝血酶原复合物，术后1～3 d静脉滴注2100 IU凝血酶原复合物。术前查Ⅸ因子水平为100%，在全身麻醉下行右膝关节置换术(4级)＋左踝关节融合术(3级)＋左跟腱延长术(2级)，手术顺利，患者安返病房。术后第2天复查影像示右膝关节置换术后状态(图2)。查Ⅸ因子水平为72%。患者术后第3天出现咳嗽症状，痰中带血丝，查Ⅸ因子水平为61%，请呼吸科会诊，呼吸科诊断为肺炎并咯血，建议继续给予止血药物和抗感染治疗，治疗效果可。患者术后2周，咳嗽咳血症状用药后并未明显好转，查Ⅸ因子抗体水平为34.1%，遂请呼吸科会诊，怀疑肺炎转入呼吸科进行治疗。患者转入后查化验结果示凝血酶原时间12.70 s，活化部分凝血活酶时间48.30 s，活化部分凝血酶比率1.82 s，纤维蛋白原4.42 g/L，D-二聚体43.09 mg/L，纤维蛋白降解产物109.56 mg/L。患者夜间下床时突发胸闷、憋喘、伴大汗淋漓，心电监护示血氧饱和度为83%，遂给予鼻导管吸氧并急查血细胞分析、凝血常规、心梗三联、电解质、B型尿钠肽测定、床旁心电图、床旁心脏超声。床旁心电超声示LVEF：64%，肺动脉压为42 mmHg。化验结果示：凝血酶原时间12.60 s，活化部分凝血酶原时间50.20 s，活化部分凝血活酶比率1.87，纤维蛋白原3.75 g/L，D-二聚体95.32 mg/L，纤维蛋白降解产物246.67 mg/L，其余化验结果均未见明显异常。血氧饱和度升至88%后改为经鼻高氧流量氧疗(吸氧浓度为70%，流量为40 L/min)，血氧饱和度升至95%，血压112/83 mmHg，给予葡萄糖氯化钠250 ml静脉滴注后，患者较前明显好转，生命体征平稳，高流量吸氧仍处于憋喘状态，咳嗽、咳痰，无咳血。查超声示右下肢深静脉血栓形成(图3～7)。急请血液内科、血管外科会诊，怀疑肺栓塞，建议行下腔静脉滤器置入术，预防血栓脱落导致致死性肺栓塞，遂转至血管外科治疗，诊断为"肺栓塞、右下肢深静脉血栓形成"。在介入科局麻下行下腔静脉滤器植入术＋肺动脉插管溶栓术(即刻溶栓)。术中分别行双侧肺动脉造影示：右肺动脉显影良好(图8A)，左肺动脉主干及其分支内可见明显充盈缺损(图8B)，考虑肺栓塞。注入30万U尿激酶。术后给予利伐沙班、尿激酶等抗凝、溶栓、祛聚药物治疗，患者症状较前改善。术后查化验结果示：凝血酶原时间14.40 s，凝血酶原活动度65.00%，凝血酶原比率1.20，国际标准化比值1.23，活化部分凝血活酶时间55.40 s，活化部分凝血活酶比率2.09，D-二聚体20.91 mg/L，纤维蛋白降解产物39.58 mg/L。指标较前明显好转，患者病情稳定，继续给予消炎、止咳等对症支持治疗，患者咳嗽、咳痰较前明显减轻，未诉有明显胸闷、气短，要求出院，嘱出院后继续应用凝血因子3000 U，每周3次静滴。